CONTENTS

In order of relevance

Вознаграждение Превосходства

К этому узлу web обратились много тысяч времен, со всего света включая запросы от:
Аргентина, Австрия, Барбадос, Бельгия, Боливия, Бразилия, Бруней, Канада, Хорватия, Дания,  Доминиканская Республика, Египет,
Сальвадор, Финляндия, Франция, Германия, Греция, Гватемала,  Гонконг и Материк Китай, Исландия, Индия, Индонезия, Израиль,  Италия, Япония, Кения, Малайзия, Мексика, Новая Зеландия, Норвегия, Пакистан, Панама, Польша, Португалия, Румыния, Словения, Испания, Суматра,  Швеция, Швейцария, Южная Африка, Tайвань, Таиланд, Турция, Украина, Венесуэла, Югославия, Зимбабве и конечно Великобритания, США и Австралия

Во многих странах, БАС расценен как только одна форма из нескольких связанных Болезней Двигательных Нейронов. В этих странах шире (и возможно более точный) называют "Болезнь Двигательных Нейронов", используется вместо БАС.

Есть немного симптомов, которые встречаются в случаях "учебника" БАС, который может дифференцировать это от других Моторных нарушений Нейрона. Диагноз типичного или так называемого "спорадического" БАС требует наличия симптомов поражения верхних мотонейронов (мышечная спастичность, ригидность, патологические рефлексы), нижних  мотонейронов (слабость, атрофия) и прогрессия.

Структура верхних и нижних симптомов мотонейрона, которые неврпатолог обнаруживает, обычно найдена в определённых структурах, обычно распространяемых всюду по нескольким областям тела. ЭМГ и исследование проведения нерва полезны в идентификации более низких проблем мотонейрона в областях, где не может быть большой слабости.

Есть большое количество других болезней, которые совместно используют некоторых или много особенностей БАС, и они должны быть оценены или исключены прежде, чем определенный диагноз может быть сделан. Опытный практик который знаком со многими представлениями БАС, может делать точный диагноз с адекватным испытанием диагностики и временем, чтобы гарантировать, что "подобные" болезни были исключены

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ МОТОНЕЙРОНА

Primary Lateral Sclerosis - Первичный Боковой Склероз
Эта болезнь мотонейрона подобна БАС, но только верхние мотонейроны дегенерируют. Хотя редко, некоторые нижние мотонейроны, может казаться, вовлечены с умеренной атрофией.

PLS пациенты имеют большинство проблем с мышечной спастичностью и жесткостью. Болезнь может развиваться медленно за многие годы. Пациенты часто отвечают хорошо на медицинскую терапию, чтобы уменьшить их мышечную спастичность и жесткость.

Прогрессивная Мышечная Атрофия
В другой конец спектра - прогрессивная мышечная атрофия, болезнь мотонейрона только с нижними симптомами мотонейрона (слабость и атрофия). Это может появиться в почти любое время всюду по жизни.

Пациенты показывают прогрессивную слабость, которая может быть быстро прогрессивна или очень медленна. В конечном счете, истощенные мышцы всегда замечаются, но пациенты, как ожидалось бы, не будут иметь оживленных рефлексов, жесткости, или мышечной спастичности.

При рассмотрении диагноза прогрессивной мышечной атрофии, невропатия (возможность болезни нерва) должна быть исключена.

Спинальная Мышечная Атрофия
Эта наследственная болезнь, как думают, является вследствие мутацией в хромосоме 5. Есть несколько форм спинальной мышечной атрофии, которые были идентифицированы и хорошо описаны в литературе.

Первичное различие между типами SMA включает возраст начала симптомов. Возраст начала SMA может измениться от грудного возраста до взрослого состояния. Типы проблем и клинического представления подобны этому пациентов с прогрессивной мышечной атрофией.

Прогрессивный Бульбарный Паралич
Также названный прогрессивной Бульбарный атрофией, это нарушение включает бульбарную мускулатуру, приводя к трудности глотания, разговору, и иногда дыхание. Этот диагноз прежде всего основан на отсутствии любых клинических симптомов в других областях кроме бульбарной области.

Часто, рассмотрение(соображение) для инсульта или миастении gravis должно быть устранено прежде, чем диагноз прогрессивной бульбарной атрофии сделан.

Болезнь Кеннеди
Это нарушение также называют spinobulbar мышечной атрофией. Это - болезнь нижнего  мотонейрона, но все клинические результаты обычно ограничиваются к бульбарной области, плечам, и верхним рукам.

Есть вариации в представлении, включая слабость в ногах. Пациенты показывают слабость и атрофию в тех областях, но неподвижность, и оживленные рефлексы не ожидались бы. Генная мутация, которая вызывает болезнь Кеннеди, расположена на X хромосоме. Следовательно, только мужчины могут быть воздействованы с этим нарушением.

Одна теория, лежащая в основе этого типа дегенерации мотонейрона включает расстройство в рецепторе, ответственном за обнаружение тестостерона. Некоторые из связанных симптомов болезни - результат патологического рецептора тестостерона. Они включают развитие грудной ткани в мужчинах, тестикулярной атрофии, и иногда мужская стерильность.

Клинические испытания, используя терапии тестостерона в стадии реализации и до настоящего времени не были полностью успешны в отщеплении симптомов в этом нарушении.

Bibrachial Амиотрофия
Это - недавно описанное нарушение, которое, вариация болезни нижнего мотонейрона. Только верхние конечности повреждены, в то время как рефлексы и мышечный тонус остаются по существу нормальными. Поврежденные пациенты имеют мягкие руки, но способны идти без симптомов слабости в ногах.

Эта болезнь характеризуется клиническим представлением, и никакие определенные лабораторные результаты не полезны в создании диагноза. Прогноз, однако, является значительно более благоприятным, поскольку пациенты испытывают намного меньше неспособности, по сравнению с обобщил болезнь мотонейрона.

Inclusion Body Myositis (Имитирующий Болезнь Мотонейрона)
Заключения: Inclusion Body Myositis может подражать болезни мотонейрона. Биопсия мышцы и количественный электромиографический анализ обозначены у больных с атипичной болезнью мотонейрона, особенно те с медленной прогрессией или ранней и непропорциональной слабостью флексоров пальца.
Arch Neurol. 2001;58:1253-1256 Ron Dabby, MD; Dale J. Lange, MD; Werner Trojaborg, MD; Arthur P. Hays, MD; Robert E. Lovelace, MD; Thomas H. Brannagan, MD; Lewis P. Rowland, MD

Hallervorden-Spatz синдром
Синдром взрослого Холлерворден-Спатза моделирует амиотрофический боковой склероз. Vasconcelos OM, Harter DH, Duffy C, McDonough B, Seidman JG, Seidman CE, Campbell WW.

Дефицит Hexosaminidase
Hexosaminidase дефицит - редкая причина синдрома, имитирующего амиотрофический боковой склероз.  Drory VE, Birnbaum M, Peleg L, Goldman B, Korczyn AD.

Mitochondriopathy
Mitochondriopathy имитирование амиотрофического бокового склероза. Finsterer J. Neurolog. 2003 Jan;9(1):45-8.

Polymyositis
Маскировка Polymyositis как болезнь моторного нейрона. Ryan A, Nor AM, Costigan D, Foley-Nolan D, El-Rafie A, Farrell MA, Hardiman O.PMID: 12873858 [PubMed - in process]

Syringomyelia (SM)
Syringomyelia - редкое состояние, в котором долго, жидкость заполнялась, пространства присутствуют в центральном сером веществе спинного мозга. Это пространство - syrin, который растягивается и удлиняется через какое-то время, уничтожая центр спинного мозга.

CERVICAL MYELOPATHY
Спектр нарушений, повреждающих цервикальный позвоночный столб может подражать болезни мотонейрона. Обычно, цервикальный myelopathy вызван spondylosis или сужением цервикального позвоночника, давление спинной мозг в той области. Это приводит к патологической функции цервикальных мотонейронов и проводящих путей от мозга (верхние мотонейроны) бегущий через цервикальный позвоночный столб.

Результат тяжелого цервикальной миелопатии - комбинация обоих верхних и нижних симптомов мотонейрона, которые могут быть перепутаны с представлением генерализованной болезни мотонейрона.

Более низкие симптомы мотонейрона, однако, должны быть ограничены областью цервикального позвоночного столба наиболее поврежденные миелопатия. Отображение ЯМР цервикального позвоночного столба обычно достаточно, чтобы обнаружить наличие цервикальной миелопатии.

НЕВРОПАТИЯ
Болезни вызывающие нервы (невропатия) заканчиваются слабостью и распространены. Большинство невропатий  воздействует и на моторную и сенсорную функцию, приводя к онемению, покалыванию, и иногда причинять боль.

Менее общее вариация невропатии воздействует только на двигательные нервы, приводя к слабости, которая может быть перепутана с дегенерацией мотонейрона.

Моторная невропатия может быть аутоиммунным нарушением, которое включает выбранные области оболочки миелина, блокирующего электрическое проведение в нерве. Слабость может начать у одного область и остаться в том местоположении в течение нескольких лет. Альтернативно, слабость может быть найдена в нескольких местоположениях однажды (много фокал).

Это нарушение диагностировано с изучением проведения нерва, показывая фокальные области прерванного электрического проведения (блок проведения) в руках или ногах. К счастью, много фокальная моторная невропатия отвечает на препараты иммунодепрессанта.

Течение болезни часто waxes и убывание и требует повторных лечений, иногда много лет.

Другие невропатии, которые могут напомнить представление БАС, четные менее общие, но должны быть оценены, когда есть адекватное клиническое подозрение. Porphyria - болезнь, вовлекающая патологический метаболизм в теле и может быть связан с преимущественно моторной невропатией.

Слабость в prophyric невропатии проявляется через несколько дней или недель. Часто это связано или предшествуется значительной болью в животе, тошнотой, рвотой, возможным запором, быстрой частотой сердечных сокращений, и колеблющимся кровяным давлением.

Пациенты могут также распознать хронологию подобных брюшных жалоб без слабости в прошлом. Анализ крови и исследование проведения нерва часто достаточны, чтобы определить этот диагноз.

Другие невропатии приводят преимущественно к моторным симптомам. Как со всеми невропатиями, представление - преимущественно, что процесс нижнего мотонейрона и испытания крови является обычно достаточным, чтобы определить диагноз.

Ртутная интоксикация может привести ко многим неврологическим осложнениям, включая моторную невропатию. Это - очень редкий источник беспорядка(замешательства) для диагноза БАС.

МИОПАТИЯ
Болезнь мышцы (миопатия) также приводит к слабости, и это может быть перепутано с представлением БАС/БДНа, особенно в начале. В миопатии, можно было бы ожидать наличие любых симптомов верхних  мотонейрона

Одна специфичная болезнь мышцы, inclusion body myositis, более часто путается с БАС вследствие и участие мышцы и нерв. Inclusion body myositis часто воздействует на пациентов в приблизительно том же самом возрасте как в БАС и может включить те же самые области (дистальной) слабости. Часто, биопсия мышцы обязана делать диагноз inclusion body myositis.