CONTENTS

In order of relevance

Вознаграждение Превосходства

К этому узлу web обратились много тысяч времен, со всего света включая запросы от:
Аргентина, Австрия, Барбадос, Бельгия, Боливия, Бразилия, Бруней, Канада, Хорватия, Дания,  Доминиканская Республика, Египет,
Сальвадор, Финляндия, Франция, Германия, Греция, Гватемала,  Гонконг и Материк Китай, Исландия, Индия, Индонезия, Израиль,  Италия, Япония, Кения, Малайзия, Мексика, Новая Зеландия, Норвегия, Пакистан, Панама, Польша, Португалия, Румыния, Словения, Испания, Суматра,  Швеция, Швейцария, Южная Африка, Tайвань, Таиланд, Турция, Украина, Венесуэла, Югославия, Зимбабве и конечно Великобритания, США и Австралия

БАС Ассоциация предлагает Стиль жизни С БАС Руководства, свободные(бесплатные) интерактивно. Они - файлы формата PDF, и Вы будете нуждаться в копии Планшета - ридера Акробата Самана, чтобы читать им. Загрузите Планшет - ридер Акробата. Эти руководства модифицированы регулярно и могут быть скопированы и downloded на ваш собственный компьютер.

---

Предисловие
БАС/БДН неоднократно направляется к как "фатальная" нейродегенеративная болезнь. Пока истинно, что большинство людей, диагностированных с этой болезнью может умереть вследствие осложнения, условно-патогенные инфекции, или просто неадекватный или плохо информированный уход или действия обработки(пропитки), БАС/БДН также не успокаивают.

Выжившие длительного срока БАС/БДНа, даже когда значительно повреждено являются непроницаемыми, что сама болезнь - не причина смерти. До справедливо недавно, смертельные удостоверения редко цитировали БАС/БДН как причина смерти; дыхательный отказ(неудача) или пневмония обычно давались как причина смерти.

Старшие медицинские учебники часто используют срок(термин) "фатальная болезнь", чтобы описать условия(состояния), для которых нет, вылечивают. Есть растущая тенденция в медицине(лекарстве), чтобы избежать использования слов "фатальная болезнь", чтобы описать болезни что статистически часто свинец к смерти.

Медицинские науки теперь развиваются настолько быстро, что "фатальная болезнь" десять лет назад может быть излечима, если практики желают держать современным с медицинским, продвигает и рассматривать(считать) применение многослойных обработок(пропиток) или даже дополнительные/интегральные медицинские действия. Они не могут фактически "вылечить" БАС/БДН, но могут улучшить качество жизни и в некоторых случаях четный медленно прогресс болезни и нужно не менее рассмотреться(счесть) где соответствующее(wприменимо).

Видный неврпатолог госпитализировал, что, когда в медицинской школе, ему сообщали(советовали), "если Вы хотите стать диагностом, выбрать неврологию - но если Вы хотите фактически вылечить людей, Вы должны возможно рассмотреть(счесть) другую ветвь медицины(лекарства)".

Поскольку большинство БАСовцов диагностировано неврпатологами специалиста, которыми(кем) их собственной подачей может только диагностировать тогда монитор прогресс БАС/БДНа, важно, что после диагноза пациент должен немедленно искать доктора или докторов, чтобы лечить их симптомы.

Это является эфирным(существенным), поэтому, находить(основывать,оказаться) домашним врачом, желающим работать с пациентом. Легче сказать чем сделать. Больше всего будет ждать новостей от неврпатолога на потенциальных обработках(пропитках) для нерйродегенеративного заболевания; неврпатологи в свою очередь ждут компаний лекарственного средства и исследователей, чтобы произвести вылечивающийся и компаний лекарственного средства, и исследователи должны инвестировать или получить обширные количества денег прежде, чем значительный прогресс может быть сделан.

Хороший домашний врач ответит на каждую проблему(выпуск,исход) здоровья, как это возникает или вероятно возникнуть. Они не будут останавливаться "на ложной надежде", поскольку они поймут, что положительное отношение и усилие пациентом, чтобы стать активно вовлеченный в процесс заживления/обработки могут только иметь пользу.

* Как моторная болезнь нейрона представляет(появляется) практически?
* Какова роль GP на попечении пациентов БДН?
* Что определенные вмешательства, вероятно, помогут?

Болезнь Двигательных Нейронов (БДН), также названный амиотрофическим боковым склерозом (БАС), является нейродегенеративной болезнью, характеризованной дегенерацией спинного мозга предшествующие мотонейроны рога, мозговые моторные проводящие пути, и ядра(зародыши кристаллизации) двигателя ствола мозга. Заканчивающаяся трата мышцы ведет к прогрессивному повреждению(ухудшению) речи, глотания, движений конечности и в конечном счете дыхание.

Среднее выживание - два - пять лет, хотя некоторые пациенты выживают в течение десяти лет или дольше. Это - преимущественно условие(состояние) среднего возраста, повреждающего(вызывающего) оба пола(секса), хотя мужчины имеют условие(состояние) чаще чем женщины. (1)

В почти всех случаях есть охрана интеллекта, функции сфинктера и ощущения, включая специальные чувства(смыслы).

Только пять процентов БАС/БДНа связаны с хронологией семейства - приблизительно 20 процентов этих случаев имеют мутации дисмутазы перекиси (SOD1) ген.

Хотя недавнее исследование обеспечило значительную деталь(подробность), определяющуюся молекулярной биологии невральной смерти ячейки, (2), никакая определенная этиология для спорадического БДН не была доказана до настоящего времени, и нет в настоящее время, вылечивают несмотря на многочисленные испытания. (3)

Как БАС/БДН представляет(появляется)? Представление находится обычно в руке или участке маршрута. Самые ранние симптомы могут быть неопределенными таких как(типа) судороги мышцы или постоянная мышца, дергающая (расположения пучками) или коварную 'неуклюжесть' и/или падения и так идти несообщенными. Приблизительно одна треть пациентов дарит 'яремное' участие, то есть симптомы, связанные к мышцам речи и глотания.

Диагноз БАС/БДНа является клиническим и зависит от обнаружения 'более низкого моторного нейрона' симптомы (расположение пучками, трата и слабость), в комбинации с переменной степенью(градусом) 'верхнего моторного нейрона' симптомы (увеличенный тон и оживленные рефлексы). Стандартные испытания крови обычно полностью нормальны, хотя киназа креатинина (CK) уровень может быть мягко увеличена(поднята), отражая трату мышцы.

Значения создания диагноза БАС/БДНа глубоки, следовательно потребность исключить весь потенциально излечимые причины для симптомов. В большинстве местоположений это будет требовать путем направления к врачу специалисту неврпатологу.

Подозреваемый БАС/БДН должен быть расценен как показание для срочного направления к врачу специалисту, чтобы минимизировать диагностическую задержку и беспокойство и осуществлять адекватную поддержку. Вообще, весь такие пациенты перенесут, детализировал нейрофизиологические испытания мышцы/нерва, и ЯМР головки и позвоночного столба, чтобы исключить центральную причину.

Сообщение диагноза. Много неврпатологов расценивают предоставление диагноза БАС/БДНа пациенту как одна из их самых жестких задач. Параллели с онкологией очень близки. Есть неизбежное равновесие, которое будет нажато между уходом от задержки и ожидания, пока диагноз не абсолютно уверен, который иногда только время скажет, и как только срок(термин) упомянут, что очень интенсивно возвратить.

Пациенты должны быть информированы как можно скорее так, чтобы они могли принять меры и максимизировать качество жизни перед значительной прогрессией их симптомов. Правила здравого смысла накладывают, таких как(типа) имея частную, область без прерывания, чтобы дать диагноз, и предлагая, что родственник и старшая медсестра присутствуют.

Это должно включить честные ответы на вопросы о прогнозе, в то время как имеющий в виду изменение(вариацию) в прогрессии от человека человеку. Подробности местной поддержки должны быть обеспечены как можно скорее (см. ниже).

Каковы определенные проблемы в БАС/БДНе? 'Головка к пальцу ноги' подход(подводящий канал в экструзионной головке) к экранированию является эфирной(существенной) так, чтобы ничто не было пропущено.

Пациенты и сиделки могут перенести глубокую депрессию после диагноза БАС/БДНа. Даже в отсутствии этого, эмоциональная лабильность ('кричащий одну минуту, смеясь следующий') - частый симптом, замеченный в БАС/БДНе, и важно заверить пациентов, что это - не признак(подпись) ранней деменции, которая воздействует на меньше чем пять процентов пациентов.

Пациенты с яремным участием могут жаловаться на чрезмерное salivationor слюнотечение (sialorrhoea) из-за сниженного глотания. Повреждение(ухудшение) глотания может свинец к беспокойству эпизодов дросселирования, хотя пациенты с БАС/БДНом очень редко душат к смерти. Носовая регургитация жидкостей - редкое и вследствие слабое небное движение. Опасение относительно еды ведет к дегидратации и недоеданию, и может вызвать проблемы с ротовой гигиеной.

Речь может расположиться от мягко dysarthric к отсутствующему.

Опора для затылка может быть ненадежна как прогресс слабости мышцы. Это ухудшает коммуникацию и раскрытое состояние дыхательных путей, составляя любые трудности глотания. В верхних конечностях, прогрессивная потеря власти(мощности) ведет к увеличивающей зависимости от других для подачи, перевязывания и других действий ежедневной стили жизни, таких как(типа) пишущей.

Если текучесть ухудшена вследствие участие участка маршрута, прогрессия к рукам может препятствовать использованию рамки(фрейма), поддерживает, или инвалидное кресло " не моторизовало ".

В груди межреберная мышца и/или диафрагмальная слабость могут свинец к гиповентиляции. Это может проявиться как разъедание одышки, часто хуже когда лежа на спине, или с симптомами хронической гиповентиляции таких как(типа) утренние головные боли или чрезмерная дневная сонливость.

Комбинация стремления и сниженной кашляющей способности ведет к постоянным инфекциям груди.

Туловищное участие мышцы может вызвать трудность с осанкой и поддержкой.

Есть определенная экономия участия спинномозговых нейронов, ответственных за управление сфинктера. Однако, сниженная текучесть и дегидратация в более поздних стадиях болезни могут привести к вторичной мочевой безотлагательности и запору соответственно. Это может быть усилено слабостью брюшной мускулатуры.

В нижних конечностях, тратя впустую и слабости ухудшает текучесть, и может свинец к повторным падениям с повреждением. Передачи(перемещение) ложя могут стать невозможными без подъема, и это сделано хуже, если, где есть также верхнее участие конечности.

Слабая текучесть вместе с потерей мышечного тонуса может, свинец к трудноперерабатываемым болям в суставах, и в более длинных пациентах срока(термина) - из-за опасности пролежней и глубоко венозный тромбоз.

* Роль мультидисциплинарной группы. Оптимальная забота(осторожность) о пациенте БДН зависит кардинально от хорошо скоординированного, мультидисциплинарного подхода(подводящего канала в экструзионной головке) группы. (4)

Полное исследование трудотерапии часто показывает гораздо больше потенциальных препятствий, которые должны быть преодолены и чем пациент, и чем сиделка сначала рассмотрела(сочла).

Адаптация, возможно, должна быть сделана к кожуху - планы должны быть реалистическими, учитывая прогрессивную неспособность. СПИД для того, чтобы облегчать(способствовать) домашние задачи - например, мобильные подставки для руки, совет относительно запуска (ручное регулирование, доступные для инвалидного кресла транспортные средства(связующие,носители)) и другие аспекты общественного доступа - является также доступным.

Физиотерапевты имеют экспертизу в аспектах, касающихся текучести и осанки. Пациенты со снижением(каплей) нижней точки(осадка) могут извлечь выгоду из orthoses, чтобы предотвратить легкую походку. Ручные упражнения полезны помогать предотвратить контрактуры и максимизировать функцию. Ряд опор для затылка доступен, и пациенты часто должны пробовать несколько. Пациентам можно преподать стратегии для того, чтобы повернуться в ложе, чтобы предотвратить боли в суставах от длительной неподвижности.

Раннее направление к врачу специалисту к речи и сервису терапии языка при первом предложении яремных проблем является витальным. Пациентам можно преподать стратегии облегчить(способствовать) проход жидкости/продовольствия, не дросселируя, максимизируя остаточную функцию, и риск стремления может быть оценен, относительно легко используя методы таких как(типа) видео рентгеноскопия.

Определенный совет относительно оборудования коммуникации, таких как(типа) Lightwriter или более сложная(более искушенная) система на основе ПК, является также доступным.

Эфирное(Существенное) максимизировать способность связаться любыми средствами избежать муки того, чтобы быть ' запертым' как физический прогресс слабости.

Путем направление к врачу специалисту диетологу сообщается(советуется), если есть беспокойство по неадекватному термическому введению. Исследование потребностей может быть сделано, и напитки 'повышения' размещены.

Совет относительно выбора времени гастростомии (см. ниже), может быть сделан в партнерстве.

Пациенты извлекают выгоду значительно от направления к врачу специалисту до местного паллиативного сервиса заботы(осторожности), обычно через приют. Есть теперь большее узнавание роли заботы(осторожности) приюта в БДН, хотя много модулей уже сверхпротянуты.

Субъект направления к врачу специалисту нужно приблизить ощутимо. Местная грудная поддержка, в форме домашних групп заботы(осторожности), может иметь большой комфорт пациентам и сиделкам, даже если они не желают посетить приют как источник отсрочки. В более поздних стадиях, экспертиза в управлении дыхательного отказа(неудачи) неоценима и может предотвратить несоответствующие и беспокоящие чрезвычайные приемы. (6)

Роль GP, большинство GP будет видеть одного или двух пациентов с БДН в течение профессиональной продолжительности жизни, и это полностью понятна, что индекс подозрения является низким, когда пациент представляет с очевидно неопределенными симптомами. Однако, длинный ждет назначений неврологии и последующего свинца испытаний к беспокойству и неудовлетворенности, и так что срочное направление к врачу специалисту полезно, где БДН подозревается.

Перед лицом быстро прогрессивной болезни без вылечивают доступный, это просто для GP пациента и лечащих врачей разработать(проявить) ощущение беспомощности. Однако, роль GP является центральной, не только в координировании сервиса но также и в путем управление симптомов, которые могут значительно улучшить качество жизни.

Определенные вмешательства. Riluzole, глутаматный антагонист, был залицензирован для обработки(пропитки) БДН. Это - не вылечивающееся, но имеет скромный эффект(влияние) на выживание в больших управляемых плацебо испытаниях. (5) Несмотря на это, это остатки единственная продлевающая жизнь фармакотерапия для БДН, и многих пациентов чувствует сильно, что они должны иметь шанс взять кое-что, несмотря на только малый эффект(влияние), а не ничто, и это было весьма недавно подтверждено национальным Институтом Клинического Высокого качества

Обработка(Пропитка) требует контроля ферментов печени в начальном и ежемесячном в течение первых трех месяцев; трехмесячные испытания достаточны после того. Любое значительное повышение трансаминаз требует изъятия лекарственного средства, хотя такие случаи редки. Общие побочные эффекты включают усталость и тошноту.

Sialorrhoea может ответить на амитриптилин, который является также полезным лекарственным средством для обработки(пропитки) эмоциональной лабильности. Низкая начальная доза, увеличиваясь как выносится, рекомендуется. hyosine (scopoderm) исправление, капли глаза атропина на языке или glycopyrrolate через гастростомическую трубку - альтернативные обработки(пропитки). Облучение рентгеновских лучей слюнных желез может иметь пользу, и испытания botulinum инъекции токсина в слюнные железы являются дорожными.

Мышечная спастичность, требующая обработки(пропитки) предотвращать контрактуры или улучшать текучесть обычно отвечает на baclofen или tizanidine.

Боли в суставах, связанные к неподвижности могут быть трудны лечить. Обзор осанки, включая замену прокладки инвалидного кресла может помочь, но часто становится необходимо использовать аналгезию. Простые болеутоляющие средства предпочтены, или долго действующая нестероидная подготовка если выносится. Использование опиатных приготовлений может стать неизбежным.

Много пациентов видят вставку гастростомии, подающей трубу(трубку) как подача отказа(неудачи) и прогрессии к смерти.

Хотя некоторый отход(отброс) процедура напрямую, важно обсудить это рано так, чтобы информированное решение могло быть сделано прежде, чем кризис достигнут - если обсуждение оставляют, пока ротовая подача не стала невозможной, то недоедание и дыхательная слабость могут выполнить процедуру слишком опасной.

Радиологически вставленная гастростомия (БУРОВАЯ УСТАНОВКА) требует меньшего количества седативного эффекта и может быть сделана в более поздней стадии болезни.

Неизбежно, слабость spreads к мышцам дыхания. Тяжелая одышка чрезвычайно беспокоит, но может ответить на низкую дозу lorazepam подъязычно.

Немного пациентов выбирают иметь постоянную вспомогательную вентиляцию через трахеостомию. Однако, использование атравматичной вентиляции давления выше атмосферного (NIPPV) результаты в отметило симптоматическую помощь(облегчение,разгрузку,спуск давления) и улучшило качество жизни (7,8).

Много пациентов выбирают брать ряд внебиржевых(законных) приготовлений антиоксиданта таких как(типа) витамин E, хотя твердый признак пользы недостает. То же самое обращается к креатину предшественника мышцы на основе исследования животного.

Поддержка и информация. Болезнь Двигательных Нейронов, которую ассоциация в Англии, Уэльсе и Северной Ирландии, и для Шотландии обеспечивает поддержкой пациентам и их сиделкам на всех аспектах БДН, наряду с информационными тампонами для GP, видит также Полезный, связывает страницу на этом узле web.

Региональные советники заботы(осторожности), назначенные вокруг Великобритании доступны, чтобы сообщить(советовать) и обучать профессионалов и пациентов. Они оперируют схему ссуды оборудования и могут обеспечить ограниченную финансовую помощь.

Забота(Осторожность) о пациенте БДН несомненно представляет главный признак для всего, но с адекватным планированием возможно максимизировать качество жизни для страдальцев.

Часть информации выше адаптировалась от статьи(изделия) в Практике Мартином Тернером MA, MBBS, MRCP, Исследовательский Регистратор в Неврологии, Академическом Центре(Центрировании) Неврологий, Колледж Королей Лондон и Институт Психиатрии, Лондона

Библиография
1 Haverkamp LJ и другие. Естествознание амиотрофического бокового склероза в совокупности базы данных. Признание выборки беспристрастной(утверждение) оценочной системы и модели для предсказания выживания. Мозг 1995; 118 (3):707-719
2 Al-Chalabi A, Ли PN. Недавний продвигается в амиотрофическом боковом склерозе. Воркуйте Порфироксин Neurol 2000; 13 (4):397-405
3 Turner Г., Партон MJ, Ли PN. Клинические испытания в БАС: краткий обзор. Semin Neurol 2001. В нажимают
4 Мельника RG и другие. Практический параметр: забота(осторожность) о пациенте с амиотрофическим боковым склерозом (обзор на основе признака): отчет Качественной Подкомиссии Стандартов американской Академии Неврологии: Целевая группа Параметров Практики БАС. Неврология 1999; 52 (7):1311-1323
5 Bensimon Г и другие. Управляемый суд над riluzole в амиотрофическом боковом склерозе. ALS/Riluzole Изучают Группу. N Engl J Медиана 1994; 330 (9):585-591
6 Ли PN, Williams VC, Abrahams С. Болезнь Двигательных Нейронов. Eur J Забота(Осторожность) Покрова 2001; 8 (1):10-13
7 Aboussouan левых сторон и другие. Эффект(влияние) атравматичной приточно-вытяжной вентиляции на выживании в амиотрофическом боковом склерозе. Энн Интерн Медиана 1997; 127 (6):450-453
8 Lyall РА и другие. Проспективное изучение качества жизни в пациентах БАС, леченных с атравматичной вентиляцией. Неврология 2001. В нажимают

Клинический очаг

* Представление находится обычно в руке или участке маршрута. Самые ранние симптомы могут быть неопределенными (судороги мышцы или постоянная мышца, дергающая (расположение пучками)), или коварный ('неуклюжесть и/или падения), и так идти несообщенным. Приблизительно одна треть пациентов представляет(появляется) с 'яремным' участием, то есть симптомы, связанные к мышцам речи и/или глотания.

* Диагноз БАС/БДНа является клиническим и зависит от обнаружения 'более низкого моторного нейрона' симптомы (расположение пучками, трата и слабость), в комбинации с переменной степенью(градусом) 'верхнего моторного нейрона' симптомы (увеличенный тон и оживленные рефлексы).

* Подозреваемый БАС/БДН должен быть расценен как показание для срочного направления к врачу специалисту. Вообще, весь такие пациенты перенесут, детализировал нейрофизиологические испытания мышцы/нерва, и ЯМР головки и позвоночного столба, чтобы исключить центральную причину.

* Раннее направление к врачу специалисту к речи и сервису терапии языка при первом предложении яремных проблем является витальным. Пациентам можно преподать стратегии облегчить(способствовать) проход жидкости/продовольствия, не дросселируя, максимизируя остаточную функцию.

* Riluzole, глутаматный антагонист, был залицензирован для обработки(пропитки) БАС/БДНа (в большинстве стран). Это - не вылечивающееся, но имеет скромный эффект(влияние) на выживание в больших управляемых плацебо испытаниях. Несмотря на это, это остатки единственная продлевающая жизнь фармакотерапия для БАС/БДНа, и многих пациентов чувствует сильно, что они должны иметь шанс взять кое-что, несмотря на только малый эффект(влияние), а не ничто.

---

Очень немногим пациентам соответственно рекомендуют обо всех терапевтических вариантах.

Нервно-мышечные болезни, таких как(типа) амиотрофический боковой склероз, как полагают, являются оконечными болезнями. Как со многими нервно-мышечными и неврологическими болезнями, заболеваемость и летальность вызваны дисфункцией дыхательной, экспираторной, и яремной мускулатуры, но дыхательная и экспираторная мускулатура может поддерживаться простым, атравматичный означает, что редко рассматриваются(считаются), когда БАСовцам рекомендуют о директивах успеха(прогрессирования).

Отказ(Неудача) использовать атравматичные средства почти неизменно приводит к дыхательному отказу(неудаче), зондированию, и трахеостомии или смерти. Когда атравматичные средства - доступные, инвазивные меры, упомянул заранее директивы (например, зондирование) часто необходимо только временно. Все же, плохо информированным пациентам часто сообщают(советуют) отказаться от зондирования и умереть или быть интубирован и решать, перенести ли трахеостомию для отдаленного вспомогательного дыхания.

Несмотря на тяжелую неспособность, пользователи вентилятора с нервно-мышечной болезнью сообщают нормальное удовлетворение жизни. Профессионалы здравоохранения имеют тенденцию игнорировать удовлетворение жизни пациента и рассматривать(считать) качество мер жизни, не разработанных(предназначенных) для поврежденного, чтобы выровнять отказывающие вмешательства спасения людей. Директивы успеха(прогрессирования) являются несоответствующими для пациентов с тяжелой слабостью мышцы, и немногим пациентам соответственно рекомендуют обо всех терапевтических вариантах.

Угрозы "информированным" директивам успеха(прогрессирования) для строго физически оспоренный(вызванный)? Источник: Медиана Физики Арки(Дуги) Rehabil апрель 2003; 84 (4 Suppl 2):S23-8 Автор (ы): Бак младший. Институт: Отделение Физической Медицины(Лекарства) и Восстановления, Университет Медицины(Лекарства) и Стоматологии Новой Нью-джерскийской свитером Медицинской Школы, Ньюарка, NJ. Изданный: 04/01/03